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La fibrose pulmonaire

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire?

Avec fibrose pulmonaire En raison de divers facteurs, il y a un changement irréversible (irréversible) dans le tissu pulmonaire. Sous fibrose on comprend l'augmentation du tissu conjonctif dans un organe.

Ceci est particulièrement problématique dans les poumons car les poumons perdent leur élasticité naturelle en raison de l'augmentation du tissu conjonctif. Plus de force doit être appliquée aux mouvements de respiration thoracique. Le passage de l'oxygène des alvéoles dans les vaisseaux sanguins est également rendu plus difficile par la couche croissante de tissu conjonctif. Par conséquent, la concentration d'oxygène dans le sang diminue.

Les conséquences sont des performances considérablement réduites et même un essoufflement, même au repos. La fibrose pulmonaire est donc une maladie chronique grave.

Causes de la fibrose pulmonaire

Il existe de nombreuses causes de fibrose pulmonaire. Une distinction est d'abord faite entre les causes connues et inconnues. Malheureusement, une cause de fibrose pulmonaire ne peut être trouvée chez un grand nombre de patients. On parle alors d'un fibrose pulmonaire idiopatique. En plus des causes inconnues, il existe également de nombreux déclencheurs recherchés pour la fibrose pulmonaire.

Cela comprend l'inhalation de substances nocives telles que l'amiante ou la poussière de quartz. Mais aussi la fumée de cigarette peut provoquer une fibrose pulmonaire. Cela s'applique également à certains médicaments, par ex. Médicaments de chimiothérapie ou amiodarone, utilisé pour traiter les battements cardiaques irréguliers.

Doit être la poitrine dans le cadre du traitement du cancer L'irradiation peut également endommager les poumons et entraîner une fibrose.

Pour certaines maladies rhumatismales telles que La polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux sont également à risque de développer une fibrose pulmonaire. Cela s'applique également aux maladies telles que l'amylose ou sarcoïde. Dans le sarcoïde en particulier, les poumons sont souvent impliqués, ce qui, s'ils ne sont pas traités, conduit finalement à une fibrose pulmonaire.

Pour plus d'informations sur l'amylose, consultez cette rubrique: Maladies de stockage - qu'y a-t-il?

Y a-t-il des causes héréditaires?

Oui, il existe également des causes héréditaires de fibrose pulmonaire.
Surtout avec la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) Les facteurs génétiques jouent un rôle. Dans les formes idiopathiques de fibrose pulmonaire, aucun déclencheur clair ne peut être déterminé. Cependant, nous savons maintenant qu'il y a une certaine accumulation de cette maladie dans les familles des personnes touchées. Il va donc de soi que des facteurs génétiques ou héréditaires jouent également un rôle. Cependant, cela n'a pas encore été exploré en détail.

C'est juste que les proches des patients eux-mêmes ont un Disposition avez une fibrose pulmonaire, c'est-à-dire sont légèrement plus sensibles à la maladie que la population normale. Cependant, vous ne devez pas nécessairement développer une fibrose pulmonaire. Cependant, il est important que les personnes ayant une prédisposition génétique à la fibrose pulmonaire ne fument en aucun cas. En consommant de la nicotine, vous avez un risque significativement plus élevé que la maladie se déclare.

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Fibrose pulmonaire après radiothérapie

La radiothérapie est parfois nécessaire pour traiter les maladies tumorales.
En cas de cancer du sein, du poumon ou de la glande lymphatique, une radiothérapie au niveau de la poitrine peut être nécessaire. Même si la tumeur et le drainage lymphatique correspondant peuvent être irradiés très précisément aujourd'hui, le tissu pulmonaire est parfois également affecté. Au cours de la prolifération du tissu conjonctif, une fibrose pulmonaire irréversible (= non réversible) peut se développer.

Plus d'informations à ce sujet: Effets à long terme après la radiothérapie

Fibrose pulmonaire et rhumatisme

Les maladies pulmonaires chez les rhumatismaux ne sont pas rares. De plus, les médicaments anti-rhumatismaux peuvent également endommager les poumons.
En cas de plaintes telles que toux ou essoufflement pendant l'effort, vous devez immédiatement penser à des lésions pulmonaires. La fibrose pulmonaire peut survenir dans toutes les maladies de type rhumatismales.

Elle affecte principalement les patients atteints de sclérodermie ou de lupus érythémateux. Mais un patient atteint de polyarthrite rhumatoïde, la polyarthrite rhumatoïde typique, peut également développer une maladie pulmonaire. Le tabagisme et le traitement avec des médicaments spéciaux sont considérés comme des facteurs de risque de développement de la fibrose pulmonaire (Inhibiteurs du TNF). Cette forme de fibrose pulmonaire peut être traitée par rhumatisme avec de la cortisone ou d'autres immunosuppresseurs.

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Fibrose pulmonaire après chimiothérapie

Dans le cadre du traitement du cancer, les patients doivent souvent subir une chimiothérapie en plus de la radiothérapie. Même si cela peut guérir le patient du cancer, il est possible que la chimiothérapie ait des effets à long terme. Ceci est mieux étudié pour Bléomycine.

Le risque de développer une fibrose pulmonaire pendant la chimiothérapie est particulièrement élevé avec des doses élevées, avec des thérapies combinées avec d'autres médicaments nocifs pour les poumons, chez les patients âgés, avec un rayonnement supplémentaire dans la région thoracique et une fonction rénale réduite.

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Je reconnais la fibrose pulmonaire à ces symptômes

Dans les premiers stades, les symptômes de la fibrose pulmonaire sont souvent non spécifiques. Avec une toux chronique et un essoufflement croissant pendant l'exercice, il faut penser à une maladie pulmonaire.
Il s'agit principalement d'une toux sèche et épineuse. Cependant, une fièvre peut également survenir. Parfois, un mauvais diagnostic de pneumonie est posé.
Comme pour d'autres maladies pulmonaires avancées, les patients atteints de fibrose pulmonaire en phase terminale souffrent d'essoufflement même au repos.

Plus d'informations sont disponibles ici: Symptômes de pneumonie

Diagnostic de la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une maladie très diversifiée et n'est donc souvent pas facile à diagnostiquer. Cependant, les symptômes tels que une toux chronique et Difficulté à respirer pendant l'exercice. Dans l'anamnèse, vous pouvez alors déterminer spécifiquement s'il existe des déclencheurs de fibrose pulmonaire. L'examen physique est suivi d'une série d'examens.

Le premier examen sera certainement un contrôle de la fonction pulmonaire. Cela peut même être fait dans le cabinet d'un médecin de famille. Ici, la suspicion de fibrose pulmonaire est confirmée. Puis le chemin continue avec le spécialiste. C'est là que les études d'imagerie sont comme un Image radiographique et un Tomodensitométrie effectuée. La tomodensitométrie à haute résolution est l'outil de diagnostic le plus important. Un résultat banal de cet examen exclut la fibrose pulmonaire.

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Radiographie des poumons

Dans le cas de la fibrose pulmonaire, la radiographie pulmonaire conventionnelle montre généralement des anomalies. Les radiologues les appellent Dessin multiplication la structure des poumons. En fait, il devrait tissu pulmonaire rempli d'air dans la radiographie représenter le noir, blanc apparaître Vaisseaux sanguins et Septa de tissu conjonctif.

Dans le cas de la fibrose pulmonaire, le remodelage du tissu conjonctif du tissu pulmonaire est accru. Cette augmentation du tissu conjonctif est visible sur la radiographie. L'examen de choix pour confirmer le diagnostic est la tomodensitométrie (TDM) à haute résolution.

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Radiographie de la poitrine
CT des poumons

Traitement et thérapie de la fibrose pulmonaire

Le remodelage du tissu conjonctif du tissu pulmonaire dans le contexte de la fibrose pulmonaire est généralement irréversible. Il n'y a pas de traitement causal pour la plupart des formes de fibrose pulmonaire. Des objectifs thérapeutiques importants sont donc d'empêcher la poursuite de la progression de la maladie en éliminant les déclencheurs possibles et d'améliorer la qualité de vie en traitant les symptômes aussi efficacement que possible.

Si les causes de la fibrose pulmonaire sont connues, elles doivent être éliminées. Un changement d'emploi doit être initié pour les patients qui inhalent des poussières en raison de leur travail.
Si la cause est une maladie rhumatismale, celle-ci doit être traitée de la manière la plus optimale possible.
La fibrose pulmonaire elle-même a souvent une composante inflammatoire, c'est pourquoi de nombreux patients sont traités par cortisone.

Cependant, les patients atteints de la forme idiopathique de fibrose pulmonaire répondent généralement moins bien au traitement. Il existe maintenant de nouveaux médicaments approuvés pour traiter la forme idiopathique, comme Pirfénidone et Nintédanib. Avec ceux-ci, on essaie d'empêcher une nouvelle progression de la maladie.

La dernière option pour les jeunes patients atteints de fibrose pulmonaire en phase terminale est une transplantation pulmonaire. Pour la thérapie symptomatique, tous les patients à partir d'un certain stade reçoivent une oxygénothérapie à long terme, dans laquelle les patients reçoivent de l'oxygène supplémentaire presque toute la journée.

La fibrose pulmonaire est-elle guérissable?

La fibrose pulmonaire n'est pas guérissable jusqu'à nos jours de science.
Les modifications du tissu conjonctif qui ont déjà eu lieu dans les poumons sont également irréversibles. De plus, cela dépend de la cause de la fibrose pulmonaire si la maladie peut être stoppée dans sa progression. Dans les formes idiopathiques, le déclencheur de la fibrose pulmonaire n'est pas connu. Il n'y a donc pas de thérapie causale. La maladie progresse généralement. Il n'y a pas de remède à ce stade.

La science travaille bien sûr d'arrache-pied pour continuer à rechercher de nouveaux médicaments qui peuvent au moins ralentir considérablement l'évolution de la maladie. Mais jusqu'à présent, il n'y a pas eu de percée dans la recherche.
Ceci est particulièrement stressant pour les jeunes patients, car l'espérance de vie est considérablement réduite. Le seul espoir pour ces patients est une transplantation pulmonaire. Avec la greffe, les patients gagnent beaucoup plus de qualité de vie et aussi un peu plus de vie. 5 ans après une transplantation pulmonaire, 70% des greffés sont toujours en vie, et de nouveaux médicaments immunosuppresseurs ont régulièrement amélioré ce nombre. Cependant, en raison du manque d'organes de donneurs et de la gravité de l'opération, la transplantation pulmonaire n'est une option que pour quelques personnes.

De plus amples informations sur le sujet sont disponibles ici: La transplantation pulmonaire

Stades de la fibrose pulmonaire

Dans les premiers stades de la fibrose pulmonaire, les patients ne souffrent initialement de toux et d'essoufflement que lorsqu'ils sont exercés.

La plupart du temps, cependant, la maladie continue de se développer. Aux stades avancés, les symptômes sont plus sévères. Le manque d'oxygène dans le sang entraîne cyanose (Couleur bleue des lèvres). Même au repos, les patients ont des difficultés à respirer. La capacité de charge est extrêmement limitée. L'augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire met également un stress sur le cœur droit.

Le stade terminal de la fibrose pulmonaire est un "poumon en nid d'abeille", le tissu pulmonaire a tellement reculé qu'il a été largement remplacé par des cavités du tissu conjonctif.

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Évolution de la maladie de la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire n'est pas un tableau clinique uniforme. C'est plutôt un terme collectif pour de nombreuses maladies dans lesquelles il y a une augmentation du tissu conjonctif dans les poumons. L'évolution de la maladie est donc souvent très différente. Cela dépend principalement de la capacité d'identifier et d'éliminer le facteur déclencheur. Même si dans la plupart des cas il n'y a pas de thérapie causale et que le remodelage du tissu conjonctif est irréversible, un diagnostic précoce est important pour promouvoir un mode de vie respectueux des poumons. Le tabagisme accélère énormément l'évolution de la maladie. L'abstinence absolue de nicotine est recommandée pour les patients atteints de fibrose pulmonaire.

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La cause de la forme idiopathique de fibrose pulmonaire est inconnue. La maladie est généralement chroniquement évolutive, ce qui signifie qu'elle évolue avec le temps. Les symptômes s'aggravent et, au stade final, les patients souffrent d'essoufflement même au repos. Une oxygénothérapie à long terme est nécessaire. La pression croissante dans la circulation pulmonaire augmente le stress sur la moitié droite du cœur. Les patients souffrent alors d'insuffisance cardiaque droite. Au stade terminal de la fibrose pulmonaire, les patients sont très gravement malades et peuvent difficilement sortir du lit. La plupart des patients en phase terminale meurent.

Espérance de vie avec fibrose pulmonaire

Le pronostic de la fibrose pulmonaire dépend principalement de sa cause. Si le déclencheur est connu et qu'il pourrait être désactivé tôt, le pronostic est meilleur. Cependant, s'il s'agit d'une forme idiopathique dont la progression est difficile à prévenir, le pronostic est mauvais.

Fondamentalement, la fibrose pulmonaire est une maladie grave qui entraîne généralement une détérioration significative de la qualité de vie. L'espérance de vie est également considérablement limitée. Il s'écoule généralement de deux à cinq ans après le diagnostic, car il n'existe malheureusement toujours pas de traitement causal pour la plupart des formes. La transplantation pulmonaire est donc généralement le seul espoir pour les patients plus jeunes atteints de fibrose pulmonaire.

Lisez notre article à ce sujet: Espérance de vie avec fibrose pulmonaire

Voici à quoi ressemble la fibrose pulmonaire en phase terminale

Les patients atteints de fibrose pulmonaire terminale sont très gravement malades. La plupart meurent.
Les patients sont alités. Vous souffrez d'essoufflement même au repos. Les lèvres sont décolorées bleuâtres (cyanose). La fatigue physique n'est plus guère possible. Tous les patients dépendent d'un apport supplémentaire d'oxygène presque toutes les minutes. Cela est également possible à domicile dans le cadre d'une oxygénothérapie à long terme.
En raison du stress accru sur le cœur droit, les patients souffrent également de symptômes d'insuffisance cardiaque droite avec œdème des jambes, de congestion veineuse du cou et d'ascite due à un foie congestif. Les transplantations pulmonaires ne sont plus possibles à un tel stade, de sorte que la plupart des patients meurent dans le processus.

La fibrose pulmonaire est-elle contagieuse?

Non, la fibrose pulmonaire n'est pas causée par des virus ou des bactéries. L'infection n'est donc pas possible.
Cependant, une fibrose pulmonaire peut se développer si vous inhalez de l'amiante ou des vapeurs poussiéreuses comme quelqu'un d'autre le fait. Ces poisons endommagent les poumons de tout le monde. Cependant, le contact avec des patients atteints de fibrose pulmonaire n'est pas contagieux. Même avec la forme idiopathique, ici la cause de la fibrose pulmonaire est inconnue, on pense plus aux facteurs génétiques, une maladie infectieuse est pratiquement impossible.