Tumeur de Wilms

Synonymes au sens large

Néphroblastome, tumeur, cancer

définition

Du Tumeur de Wilms est une tumeur maligne mixte qui se compose de embryonnaire Composants de l'adénosarcome Avec rhabdomyoblastique et hétéroblastique, ainsi que des parties différemment différenciées des tissus rénaux et principalement sur un ou les deux Reins est démontrable. Parfois, il arrive que le tumeur remplit déjà de grandes parties de l'abdomen. La taille n'est pas nécessairement un critère pronostique, car des tumeurs de cette taille peuvent être enlevées chirurgicalement dans certaines circonstances.

Formes et causes de la tumeur de Wilms

Basé sur diverses études, une classification, la soi-disant SIOP-Classification (JE.international S.société de Ppédiatrique Oncologie).

Est le tumeur au stade 1, il est confiné à un rein et la capsule est intacte. Au stade 2, la tumeur traverse déjà la capsule rénale et se développe en tissu adipeux ou en vaisseaux sanguins, mais elle peut encore être complètement retirée chirurgicalement. Est-ce qu'une métastase péritonéale est déjà détectable, et en est une en raison de l'implication des organes vitaux chirurgie pas possible, on parle de stade 3. Le stade 4 est atteint lorsque des métastases à distance sont déjà en poumon, foie, Os ou cerveau sont détectables. L'atteinte rénale bilatérale serait alors appelée stade 5.

Les causes de l'émergence du Tumeur de Wilms sont largement inconnus à ce jour.Seule une connexion génétique a pu être trouvée. Tout comme les porteurs avec un gène défectueux 11p13 ou 11p15 particulièrement à risque d'un néphroblastome ou d'un soi-disant WAGRSyndrome. Ce syndrome comprend en plus du réel Tumeur de Wilms également un système d'iris défectueux des yeux (Aniridie) et une croissance réduite ou retardée chez l'enfant.

Épidémiologie

Dans l'ensemble, c'est Tumeur de Wilms un rare tumeurqui se produit environ 70 à 100 fois par an en Allemagne (0,9/100.000/An). Cependant, c'est la tumeur la plus courante dans l'enfance et représente 6 à 8% de toutes les tumeurs infantiles. Les enfants âgés de 2 à 5 ans sont particulièrement touchés. Après l'âge de 10 ans, un Néphroblastome être diagnostiqué. Des modifications tumorales peuvent être observées dans les deux reins de l'enfant dans 5% des cas. Les statistiques montrent que les garçons sont plus fréquemment touchés que les filles.

Symptômes

le Symptômes de la tumeur de Wilms sont pour la plupart assez non spécifiques. Souvent, les enfants souffrent d'anorexie, Vomir, Douleurs abdominales et fièvre. L'urine sanglante est moins fréquente (Hématurie), car cela signifie déjà que la tumeur a envahi le système urinaire. Dans certaines circonstances, les parents peuvent ressentir un renflement dans l'abdomen, qui correspond alors à l'étendue de la tumeur. Parfois, les enfants sont constipés (Constipation) ou la diarrhée, Perte de poids, pâleur, infection des voies urinaires ou hypertension artérielle.

thérapie

La thérapie à rechercher est principalement l'ablation chirurgicale de la tumeur ou des organes (si possible) qui sont affectés par la tumeur. L'ablation complète de la tumeur n'est généralement possible qu'aux stades 1 et 2 (voir au dessus). Si une tumeur est au stade 1, le traitement avec un Agent chimiothérapeutique commencer à rétrécir la tumeur autant que possible. Après l'ablation chirurgicale de la tumeur et du un rein (Néphrectomie) serait alors un soi-disant postopératoire chimiothérapie effectuée pour tuer toutes les cellules tumorales restantes qui n'ont pas été enlevées chirurgicalement.

Au stade 2, en plus de la chimiothérapie tumorale avant l'opération (chimiothérapie néoadjuvante préopératoire) et ablation des tumeurs et des reins, suivie d'une chimiothérapie avec radiothérapie parallèle.

Aux stades 3 et 4, en plus de la chimiothérapie anti-tumorale, une radiothérapie doit également être effectuée avant l'opération. Si les résultats sont devenus si petits qu'ils sont également utilisables, la tumeur et le rein seraient retirés et une chimiothérapie suivie d'une radiothérapie. Le traitement pour réduire la taille de la tumeur est également appelé "Mise en scène“.

En tant que médicament de chimiothérapie, ils sont principalement utilisés Vincristine Avec Adriamycine (éventuellement plus Actinomycine D plus ifosfamide / cyclophosphamide) est utilisé. Après l'opération, la chimiothérapie est poursuivie pendant 5 à 10 mois.

L'opération se déroule selon les étapes suivantes: Tout d'abord, une incision abdominale centrale est pratiquée. Les vaisseaux rénaux importants sont bloqués un rein séparé du lit de rein. Toutes les métastases visibles sont également supprimées. le Ganglions lymphatiques le long de l'artère principale (aorte) et la veine cave (Veine cave) sont également éliminés de manière prophylactique, même s'il n'y a aucune preuve d'implication tumorale à ce stade. Si les deux reins sont touchés, le rein avec les plus gros résultats est complètement retiré et l'autre rein est opéré pour préserver les organes. Tout ce qui est fait est de décoller la tumeur de son emplacement.

En plus des complications connues de la chimiothérapie (Chute de cheveux, La nausée, Vomir, Fatigue, inflammation des muqueuses et bien plus), il peut également entraîner des déformations pelviennes sous rayonnement Fibrose pulmonaire et les dommages myocardiques viennent. Une complication après l'opération est le soi-disant thrombus tumoral Veine cave ce qui se produit dans 5% des cas.

prophylaxie

Puisque le mécanisme par lequel une tumeur de Wilms se développe n'est en grande partie pas compris, aucune mesure prophylactique n'est connue.

Résumé

Du Tumeur de Wilms (Néphroblastome) est une tumeur rare, mais la plus courante des tumeurs infantiles tumeur. Il s'agit d'une tumeur maligne mixte composée de différents tissus, mais qui provient généralement d'un ou des deux reins. En plus des plaintes non spécifiques telles que nausées, vomissements, perte de poids, une masse palpable ou une urine sanglante devraient vous faire penser au diagnostic de néphroblastome. La propagation de la tumeur est classée selon la classification dite SIOP. Les stades 1 et 2 sont localisés et la plupart du temps opérables, tandis qu'aux stades 3 et 4, la tumeur s'est déjà propagée dans le corps et ne peut pas être opérée directement.

En plus de l'entretien avec le patient, le médecin doit palper l'abdomen, une échographie, un examen d'urine, éventuellement un scanner et Examens aux rayons X pour la stadification dite tumorale (propagation de la tumeur). Les tumeurs de tous les stades doivent d'abord être traitées avec un chimiothérapie prétraité et traité après l'ablation chirurgicale de la tumeur et du rein. À certains stades, un rayonnement supplémentaire peut être nécessaire après ou avant et après. Le don de divers Substances chimiothérapeutiques doit être transmis 5 à 10 mois après l'intervention chirurgicale. À plus de 75%, le taux de guérison de la tumeur de Wilms est assez bon, bien que cela dépende du stade et varie de 100% (stade 1) à 50-60% (stade 3 et 4).

Plus loin sur le sujet: Pronostic de la tumeur de Wilms